まれな脳外科関連疾患まとめ

椎骨動脈解離の症状,診断,治療,予後,まとめ 

2019年7月2日に新版としてこちらのブログに再掲載.
以前の記事の中で,最大に読まれていた記事を移動させてきました.
5万回ぐらい読まれています.
今回,有名な芸能事務所の方の一件もあり,こちらに移動しました.

椎骨動脈解離は,あれもこれも難儀です.大変な理由はたくさんあります.
あまり頻度が無いように思いますが,
見落とすと大変なことになります.

CTしか無いところなら,「診断がつかなかった」と
説明されることがあります.多々あると思います.

しかし,MRAが撮れる病院に時間外に独歩受診したりして
CTだけで帰宅してもらって,その後に自宅で死亡したりすると,
MRAを撮らなかったことが,「患者さんの病院への期待権の侵害」
「医師の注意不足からの誤診,不作為による侵害」となって,
病院,医師にとっては,厳しいことになると思います.
症状で診断がつかないことは多々あると思います.

軽症の頭痛で発症して二次的な変化が起きると
患者さんが死亡,あるいは寝たきりになります.

なんとか,助かったとしても治療が大変になります.

非常にありふれた一般的な頭痛症状で受診して,
MRAでも見落としをされて,患者さんはそのまま独歩帰宅して,
翌日には死亡していたなどが典型的なケース.

また,脳梗塞になる時も,くも膜下出血になるときもあります.

なぜそうなるのか複雑な病態を説明します.

1)椎骨動脈解離による頭痛は,すぐわかる特徴はありますか?

あるにはありますが,特徴的ではありません.

しかし,いくつかの特徴はあります.
95%の症例では,椎骨動脈が裂けた側の
後頚部,後頭部が強いことです.

一側の肩こりと勘違いすることもありますが,
経験したことのない持続する片一方の後頭,後頚部痛は,
肩こりなどと言わずMRAを撮るのが正解です.
肩のレントゲンなどは,的外れです.
一側の痛みだけが,唯一の手掛かりになっていることがあります.

2)椎骨動脈が解離したら,どうして頭痛がするのですか.

血管の壁には,痛みを伝える神経終末が脳とつながっています.
椎骨脳底動脈の侵襲刺激伝達神経は,
substance P fiberと呼ばれています.
血管の壁が裂けると,
この神経が断裂するので痛みが脳に伝わります.

この神経の分布が,特徴的なので痛みがでることで
さけた場所を暗示しています.

3)痛みが,裂けた側に偏る理由はなぜですか.

substance P fiberは,
どういう分布をしているのですかという質問です.

上下の分布については,
脳底動脈の下2/3と左右椎骨動脈はそれぞれ
左右の頚髄後根神経節由来の神経由来です.
右の椎骨動脈の血管壁には,右の頚髄神経節
からでている神経終末が分布しているわけです.

ということで,左の椎骨動脈は,
左の頚髄の神経が支配しています.

左の椎骨動脈解離なら,左の椎骨動脈が痛いとなります.
それの放散痛で左頚部,左後頭部が痛いと感じるわけです.

解離側と頭頚部の痛みの側方性が
一致するということになります.

4)くも膜下出血になる時と脳梗塞になるときは
痛みの強さが違いますか.

違います.

それは,血管壁の裂ける層が違うことによります.

詳しく言うと,くも膜下出血の場合は,
血管壁の浅い層がさけて,壁が外に破れるため,
血液が外にでるということです.

逆に脳梗塞になる場合は,深い部分が裂けることに
原因があります.
深い部分がさけて,血管腔の内側に壁がふくれたら,
血管腔が閉鎖して脳梗塞になるということです.

痛みを感じるsubstance P fiberは,
血管表面の外膜から中膜境界部までしか
入り込んでいません.

要は,痛みの神経は,血管の壁の表面から途中までしか
ないことになります.
表面から垂直に途中まで入り込む神経です.

くも膜下出血(SAH)型は,比較的表面が裂けるため,
神経終末の直接刺激となります.そのため,痛みが強いです.
また,壁が破れて出血してしまえば,
血圧で一気にくも膜下腔に一気に噴出するので,
突然発症型となります.

脳梗塞型解離腔は
血管軸に平行に壁が裂けます.
やや壁の深い部分にあたる中膜下を平行に解離腔が,伸展していきます.

ということは,Substance P fiberの関与が少なく,
痛みはそれほどないことになります.

脳梗塞になるのは,
緩徐発症型の頭頚部痛が多いとされています.

5)頭痛だけが症状の場合,質問だけで診断がつきますか?

その痛みは,軽度なものから中等度ぐらいまでですが,
そのまま,SAHにも脳梗塞にもならずに,
鎮痛剤だけで改善する患者も実は多いとされています.

実際は,頻度はこちらが
脳梗塞,くも膜下出血になるヒトよりも
多いです.

脳のMRIをとっても診断はつきません.
脳実質の問題では無いからです.

MRAで血管を撮って,はじめて診断がつきます.
「pearl and string sign」などの特徴的な画像所見で
診断がつけば,血栓があるかないかなど特殊な取り方を
追加することもあります.

6)脳底動脈の解離の時は,後頚部痛,後頭部痛に
左右差は出ますか.

わかりにくいことは,わかりにくいです.

脳底動脈の上1/3は,神経分布は三叉神経節由来とされています.
左右の三叉神経節から神経が来ています.
しかし,一本の血管なので血管壁が裂けても,
両側に渡ることが多いため,
両側の三叉神経節に入っていくので,
左右差がわからないことが多いです.

脳底動脈の下2/3は,左右の頚髄後根神経節からそれぞれ来ていますが,
どちらにしても脳底動脈は一本なので,わかりにくいです.

実際的には,血管壁の裂ける部分は,
らせん状に上下左右,深部から浅部に渡るため,
左右差は出にくいことになります.

7)椎骨動脈が裂けると,頭痛だけでなく,くも膜下出血,脳梗塞になる理由はどうしてですか?

椎骨動脈の壁が浅いところで裂けると,
血圧にまけて外へ出血するため,くも膜下出血になります.

深い層でさけると動脈壁が内側に飛び出して,
血管腔内を閉塞して脳梗塞になります.

椎骨動脈の壁の解離は,
らせん状に裂けると言われています.

深いところとか,
浅いところとか連続的に裂けると言われています.

ある患者さんは,「麻痺が出た後,激しい頭痛で来院」
しました.
経過からすると,延髄の梗塞を起こした直後に
くも膜下出血をすぐ後に起こしたことになります.
それも,深層,浅層の壁が順番にらせん状に
連続的にさけたことによると
思われます.治療が大変でした.

8)椎骨動脈の解離性動脈瘤と脳内の他の血管に
できる嚢状動脈瘤とは出来方が違うのですか?

通常の内頚動脈,中大脳動脈などの嚢状動脈瘤は,
枝分かれの部分に中膜の欠損があり,
そこへ血圧が加わり,他の要因も加わり,
丸く膨らみます.
だから,血管が枝分かれする部分に大半ができます.
出来やすい遺伝的な要素の他に,環境的には高血圧,喫煙など
多くの説明はされています.

しかし,椎骨動脈解離による動脈瘤は,
腹部,胸部の大動脈瘤などと同じように,
外壁の直の内側の壁が裂けて,血管自体が膨らむ形の
動脈瘤です.
ようするに血管が分岐するところではなく,
血管の本幹部分が膨らみます.

9)解離したら,どんな治療をするのですか?

非常に大きな質問で,状態と画像所見などにより,
治療方法も細分化されています.

延々と説明です.

頭痛だけなら,経過観察が基本です.
血圧管理はします.

くも膜下出血なら,
解離した部分を含め正常域の下の方から
解離した上限を超えてコイルで塞栓します.
それで再解離を防ぐというのが,基本です.
もちろん,椎骨動脈から分枝する枝も犠牲にすることもあり,
小脳梗塞,延髄梗塞などになることもあります.

梗塞型なら,脳梗塞の治療をします.
完全に詰まると脳幹梗塞などになり,
予後は不良となります.
このときは,コイル塞栓術はしません.

10)治療法の,元ネタは何ですか.

今回は,まとめた論文を抜粋しておきます.

大抵の論文も,
治療法に関しては統計を取っていません.
自分の読んだ論文を記載しておきます.

最初は,
「解離による先行頭痛の後は何が起きるか?
非外傷性後頭蓋窩解離性動脈瘤における
先行性頭頚部痛の性状の重要性
-連続57例の検討-」
(Jpn J Neurosug (Tokyo) 20: 381-390, 2011)

57例の頭痛を主訴に受診した椎骨動脈(VA)の解離症例は,
「その後はどうなるのか」という論文.
結論は,以下の通り.

1) SAHを伴わない場合は,見過ごされる場合もある.
2)  57例中54例がVA,残り3例が脳底動脈(BA)の解離であった
3)  SAH 12例,脳梗塞19例,頭頚部痛のみ23例 (40%)
無症候3例
要するに,頭頚部の痛みが主訴の人は,全体の4割は,
   痛みだけで終わるということ.

57例中,50例に頭痛があってという続きの結果は,
4) 意識障害,無症候を除いた52例中50例に頭頚部痛あり.
無かった2例は脳梗塞.
5)脳底動脈解離を除いた36例中34例は解離部位と側方性は一致(94%)
6) 拍動性14/30例,頭重感,突っ張る感じの緊張型頭痛 16/30例.
ほぼ半々
要は,血管性か緊張性かでは答えは出ないということです.

7) 突然発症型の頭頚部痛は,
SAHの9/10例,頭頚部痛のみ16/23例,脳梗塞5/17例.
要は,SAHになる解離は突然発症する.
脳梗塞は,突然発症するのは半分以下となります.
8) 症状悪化前の血管解離痛と思われる先行部痛を認めたものは,
SAH, 脳梗塞になった20/31例.
SAHになった例では,先行痛出現後4日以内にSAH.

要は,SAHや脳梗塞になる患者の3人に2人は,
  頭痛が先にあると言うことです.

そして,本物のSAHが来る人の場合は,
4日以内に全員が来るということです.
実際は,自験例では6日目にSAHになった患者もいます.

9)  先行する頭痛は,
脳梗塞になった例では14/19 (74%)で先行痛あり.
そのうち,突然発症型4/14,
緩徐発症型で経験したことない持続する片側性頭頚部痛10/14例

要は,結果として脳梗塞になる人は,緩徐発症型となります.

10) 頭頚部痛のみで診断をされた症例
突然発症16/23, 持続する片側性頭頚部痛20/23,
拍動性8/18,緊張型頭痛10/18例
要は,頭痛には特徴がないという結論です.

11) 初発から診断までに平均15.1日
15/23例 (65%): 医療機関受診しても診断つかず.

要は,非常に見落としやすい頭痛ということです.
他の論文でも,初診から診断までは,平均10日前後です.

もう一つも症例数が少ないですが,似たようなことが書いてあります.

頭痛のみで発症し,SAH,脳梗塞の無い椎骨動脈解離の特徴
(13例の検討結果)
(脳卒中33:333-340, 2011)
まとめると,
1) 全例が後頭部痛,片側のみの解離の場合,すべて病巣側の痛み.
後頭部に限局」が特徴.
2)  痛みの性質は,拍動性,持続性が半々.
これも,他の論文とまったく同じ率であり,
頭痛に特徴的なものは無いということになります.
3) 痛みの強さは,激痛からそうでないものまで様々
4) 全例経過良好
5) 画像上は3カ月で11/13例が改善,
2例は瘤の増大を認め手術.(1例は発症9ヶ月後)
6) 頭痛のみの症例は,予後は比較的良好
7)  発症からいつまで形態的変化をきたすかはいまだ不明.
これに関しては,さらに詳しい論文が探せばありました.
ほぼ,2ヶ月で大きな形状変化は終了するようです.
その後は,ゆっくりした変化が引き続き起きるものと思われます.

実は,椎骨動脈解離の論文が一番多い国は,日本です.

その中でも,個人の執念で,自分で死亡例の解剖をして,
血管の組織まで分析した脳外科医の論文が下のものです.
単一の施設,著者としては症例数としては
おそらく世界最大と思います.

Natural course of intracranial arterial dissections
Clinical article

Tama General Hospital ,Musashidai FuchuCity, Tokyo, Japan
J Neurosurg 114:1037-1044,2011

目的 : SAHの内3%が動脈解離
(頭蓋内動脈解離:
Intracranial Arterial Dissection:以下IAD)によるもの.
しかし不破裂IADの自然経過はよくわかっていない.

この研究の目的は,診断時に不破裂のIADの最善の治療法を考えること.

方法:
206例のIADの内,臨床症状がわかる190例を長期間検討した.

IADは最初の症状で不破裂例とSAH例に分けた.
結果:206例のIADのうち98例が不破裂で108例がSAH.
VAが最も多い.
93例のIADを平均3.4年追跡した.(これは世界最長)

経過中に形状が変わったのは78/93例.
2カ月以内に大きな変化はほとんど完成した.
完全に正常化したのは93例中17例で,
最短は15日で元の形状に戻った.
不破裂IADの中で破裂してSAHになったのは
11日目に起きた1例のみ.

SAHの84/108例がSAHになる前に先行頭痛があった.
81/84 (96.4%)が0-3日にSAHになった.一番遅いのは11日目.

結論:IADからSAHになるのは2-3日以内
大半の不破裂IADの診断時には,
修復機転からすると出血の危険性は低い.
IADは考えられていたよりずっと頻度は高く,
症状もなく治るものが大半である.

患者は1985-1995 昭和総合病院,
1995-2008東京都立府中病院での頭痛,梗塞,SAHでみつかった症例.
症状のないものは含まず.先行症状:症状が起きた時で,
画像診断がつく以前の症状が出た時をDay 0とする.
Follow-Up: 診断後2か月までは1-4週間ごとに調べる.
2-6か月後は1-3か月毎.6か月すぎた3-6か月ごと画像を撮る.

結果:108/206例がSAHで診断.98例が不破裂.
VA,男性が多い.
高血圧に関しては梗塞,SAHに対して有意差はない.
SAHは50歳台.不破裂は40歳台.
不破裂には梗塞54例,44例の梗塞なしが含まれる.
脳梗塞54例中40例には先行する頭痛あり.
不破裂例で症状から診断までの平均は9.8日.

どの論文にも書いていますが,
発症から診断までの日数は,非常に長い」です.
10日から15日ぐらいに集約しています.

SAHで84/108(77.8%),
不破裂79/98(80.6%)で先行する頭痛があった.
SAHでも不破裂例でも非特異的頭痛が圧倒的に多い

治療:
梗塞例では点滴とラジカット.抗血小板,
抗凝固は狭窄型の場合に画像上それが改善するまで時々用いた.
54例の脳梗塞型には23例に抗血小板,抗凝固剤,
脳梗塞になっていないものは血圧管理のみ.

追跡期間:93例の不破裂例のうち88例が2か月以上.
73例が1年,56例が2年以上,
38例が3年以上,18例が5年以上.

SAH型108例では77例が急性期の
外科的閉塞のため追跡できず.
手術なし31例では,22例中21例は死亡,
1例は状態不良.9例が2─5年追跡できたが,
5例は閉塞,4例は変化なし.

形状は不破裂例では拡張型が,
梗塞が無いタイプ(54.4%)が,梗塞型(13%)より多い.

SAH型は拡張型が85.2%.
不破裂例の中で破裂したものは1例のみで
拡張型で11日目に破裂した.

不破裂例では大きな変化は2か月以内に完成する.
73/93例では形状が変化して17/93例が正常に戻った.
最短では15日で正常化した.
SAH型では5/9例が閉塞した.
先行症状とeventsまでの期間は,
頭痛が生じて3日目以内のSAHが81/84例.
Day 0が43例,Day 1が19例,Day 2 が12例,Day 3が7例,
梗塞型では40/54例が先行頭痛あり,
Day 0が22例,Day 1が6例,Day 2 が2例,Day4が1例,
4-22日が13例.

再解離は18/190で起きた.
すべて別の血管.12例は1カ月以内に生じた.
6例は1年以上すぎてから.
最長は10年4カ月で左VA解離後,右PICAが解離した.

考察:内弾性板が広範囲に裂けて生じるが,
正常なら600mmHgまで耐える.
年齢と血行動態的ストレスで弱る.

裂けた内弾性板は二度と付着せず,内膜で補強される.
病理組織では急性期では壁は脆弱であるが,
慢性期のものは内膜による修復機転が認められる.

動物実験では内弾性板の欠損部は内膜で1-3か月で覆われる.
これは画像上2カ月で形状変化が完成するのと一致している.

不破裂IADの1年以上の追跡した論文は2個だけで
11例27カ月と16例24カ月であるが,
どちらもSAHにはなっていない.
慢性期には安定している.

自然経過:不破裂例の18.3%は画像上正常化し,最短期間は15日.
他の病気で亡くなった剖検例では
内弾性板の破損部位が内膜肥厚で覆われていることは
よく認められる.
VA解離によるSAH例の剖検でも
他のVAの解離が修復している所見が
43%の患者に認められた.

以上から特発性IADは症状も出さず
自然に修復している可能性がある.
解離の発生から変化するのは数カ月以内なので,
無症状のIADが偶然見つかっても
大半は慢性期の安定した状態である可能性が高い.

以上が病気の特徴です.

病棟で,診断がついてからすることはあまりない.
血圧の管理,頻回の画像検査,リハビリなどです.
SAHになれば血管内手術しかないので,
ある意味,状態が悪い人には,することが決まっています.

専門病院につとめている職員は,知っておいた方が良いです.

 

 

 

COMMENT

メールアドレスが公開されることはありません。 が付いている欄は必須項目です

このサイトはスパムを低減するために Akismet を使っています。コメントデータの処理方法の詳細はこちらをご覧ください