2021年3月21日 試験に出るデータのみまとめた．
１）4大認知症の一つ．
アルツハイマ－，血管性，次にDLBが来て，次にFTDがくる．
DLBは幾つかアルツハイマーとは異なる特徴あり．
１．症状 疫学
70才台に多い．男女差不明，差は無い？
対照的にはFTDは若年，50才台とあり．
初期の症状は，
（１）著明な記憶障害は認めなくても良い．
遅延再生は保たれている．「置き忘れ」はあまりない．
（２）注意，遂行機能低下，視空間認知症がでる．
（３）頻回の転倒，便秘，嗅覚異常，抑うつ，
※抗精神病薬過敏性→悪性症候群
中核症状：意識の変容，あるいは認知の変動，
これはなにか？ 注意や明晰さが変化する．
繰り返される構築した具体的な「幻視」．80％にみられる．
RBM：レム睡眠行動異常症．認知機能低下の5年前にはでるとも．76％に出る．特異度高い．四肢をばたつかせる．大声を上げる．
レム睡眠時に，正常に認められるatonia がない．要は，筋弛緩が無い．
これに使う薬はクロナゼパム（ランドセン）が効く．
少量眠前投与．0.25mgから1.5mgまで．
パーキンソン症候群：85％にみられる．
これには薬が必要．動作緩慢，寡動，静止時振戦，筋強剛．
薬：L-DOPA，ゾニサミド（エクセグラン）
2．診断
症状はも特徴的だが，バイオマーカーがあるので，質問にでる．
「指標的（indicative)バイオマーカー」と
「支持的(supportive)マーカー」の違いあり．
１）「指標的（indicative)バイオマーカー」
MIBGシンチ，DAT scanの二つ．
DAT: dopamine transporter
試験にでるのは，DAT scanで線条体での取り込み低下，MIBGシンチでも心臓での取り込み低下．要は，この二つが低下するのは，試験レベルではこれのみ．
※ MIBG心筋シンチは，交感神経集積を診ている．それが落ちるのが集積低下として画像でである．
他に下がるのはDM，純粋自律神経不全．これらはDAT scanは下がらない．
※パーキンソン病（PD)では両方低下する．
しかし認知症試験ではPDは出ない．
部分的にはPDに似る．それにdementia がつく
PDD（PD with dementia)も鑑別にはなるが，
そのことを詳しく聞くよりも，DLBのユニークな所を聞かれる問題ばかり．
※正常は，PSP,CBD,本態性振戦，VDからのパーキンソン症候群
鑑別診断で必ず．CBD（大脳皮質基底核変性症）では，基底核の変性でDAT scanでは低下．しかしMIBGシンチでは低下しない．
PSPでもDAT scanは多くの例では低下する．
良く聞かれるのは，
DLBとCBDの鑑別診断．
CBDでは DAT scanは下がるが，MIBG心筋シンチは横ばい．
またアルツイマー（AD)との鑑別でも聞かれるが，アルツではDAT scanでも低下せず，MIBGシンチでも低下しない．
要は，二つ落ちるのがDLBで，一つ落ちるのはCBD, 全く落ちないのはADとなる．
正常人も落ちないが，当たり前．
問題は，3個目の「指標的（indicative)バイオマーカー」は，
文章長い：「睡眠ポリグラフ検査」で「筋緊張低下を伴わない」レム睡眠を確認すること．
要はatonicにならないと正常のREM睡眠ではないRBDを確認すること．．
夢の状態にあわせて，動いたり，大声を上げたりする．暴れて大声で周りがびっくりする．
要はREM睡眠は「急速眼球運動」が起きることと「骨格筋の活動が低下」「身体の力が抜けいる」するのが特徴．
「脳は起きて，身体の筋肉は休む」状態．
この時は自律神経系が不安定．レム睡眠の時間は睡眠全体の20％をしめる．
脳は起きているが，身体が休んでいるのがレム睡眠だが，身体も動かして休まないのが，
レム睡眠行動異常症．RBD（REM sleep Behavior disorder)
LBDにはRBDあり．日本語はどちらも「レ」からはじまる．
画像所見の特徴：
１）CT,MRIは，側頭葉内側，海馬（比較的）は保たれる．
これは良くでる文章．
２）脳血流SPECT：「支持的(supportive)マーカー」の一つ． 後頭葉の血流低下．
毎回聞かれるのは「後頭葉の血流低下」．
代謝も下がっている．
これが幻視の理由．
FDG-PETでは，後頭葉の活性低下なので取り込み低下．
有名な「cingulate island sign」で血流，代謝の維持がある．
後部帯状回(posterior cingulate は相対的に血流がおおくみえる．
３）病理
DLBはαーシヌクレイン蓄積，が脊髄から延髄，橋へと上がってくる．
迷走神経背側核，青斑核，黒質．要は脳幹に蓄積．
アルファは必ず付くが，「シヌクレイン」はそれだけで良い．
ベータなどはでない．
4）投薬
ドネペジル：唯一保険適応あり．
ほかのリバスチグミン，ガランタミン，メマンチンは使われるが，これは聞かれることはない．
BPSDに対する薬：
ドネペジル；幻覚，認知変動などに効く．
抑肝散：幻覚，妄想，※低カリウム血症 よく出る．
ハロペリドール（セレネース）は使わない．PD増悪．
クエチアピンは比較的錐体路症状を出さない．DLBに使う．
RBDにはクロナゼパム（ランドセン）を使う．
クエチアピン，オランザピン（ジプレキサ），アリピプラゾール（エビリファイ）を使う．
非薬物療法：興奮のきっかけを取り除く，
幻視には，話題を変える．否定しない．
部屋を明るくする．
